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Sweet綜合征（Sweet’sSyndrome，SS），于1964年由RobertSweet首先報道，又稱急性發(fā)熱性嗜中性粒細胞性皮病，目前發(fā)病機制尚不明確，約20%的患者合并惡性腫瘤，報道1例急性髓系白血病并發(fā)Sweet綜合征患者并進行文獻復(fù)習(xí)，以資加深對惡性血液病合并sweet綜合征的認識。

1臨床資料

患者，男性，45歲，主因間斷發(fā)熱伴乏力3個月，面部皮疹半個月，于2014-07-11第1次入院。既往體健。3個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39.0℃，伴寒戰(zhàn)、乏力，于當(dāng)?shù)卦\所抗感染及退熱對癥治療，體溫未能控制。

半個月前面部出現(xiàn)數(shù)個丘疹，后進展為多發(fā)片狀皮疹及紅斑，部分高于皮面，伴疼痛，為進一步診治來河北大學(xué)附屬醫(yī)院，入院查體：貧血貌，全身皮膚未見出血點及瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，面部及頸部可見多發(fā)片狀紅斑，部分高于皮面，無脫屑，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心率80次/分，心律齊，腹部無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。相關(guān)檢查：心電圖示竇律，電軸正常；胸片示心肺膈未見異常；心臟及腹部超聲無異常；血常規(guī)示W(wǎng)BC4.20×109/L，Hb66g/L，PLT36.5×109/L；尿便常規(guī)正常；降鈣素原正常；肝腎功能、電解質(zhì)及空腹血糖在正常范圍；血沉135mm/h；C反應(yīng)蛋白36.9mg/L；骨髓象示骨髓增生明顯活躍，原始粒細胞占37%；流式細胞學(xué)示異常細胞占34.79%，表達CD33、CD34、CD13dim、HLA-DR、CD123，不表達CD7、CD117、CD38、CD19、CD10、CD56、CD9、CD14、CD15、CD64、CD11b；相關(guān)基因檢測示AML1/ETO、CBFβ/MYH11、MLL/AF4、MLL/AF6、MLL/AF9、MLL/AF10、MLL/ELL、MLL/ENL、BCR/ABL、AML1/MDS1、TLS/ERG、DER/CAN、SET/NUP214、TEL/PDGFRβ均陰性；WT1陽性（WT1/ABL=37.5%）；NPM1-A、NPM1-B、NPM1-D突變均陰性；FLT3-ITD陰性。染色體為47,XY,+11[10]；（頸后）皮膚皮疹病理示真皮層水腫，大量中性粒細胞浸潤，可見核碎裂，符合Sweet綜合征。入院診斷為：

（1）急性髓系白血病M2（AML-M2）；

（2）Sweet綜合征。給予頭孢他啶抗感染治療，2014-07-13起給予HAA方案（高三尖杉酯堿3mgd1-5，阿柔比星20mgd1-5，阿糖胞苷200mgd1-5）化療，化療5d后皮疹好轉(zhuǎn)，體溫下降至37.8℃，但于2014-07-25體溫再次升高至39.4℃，面部出現(xiàn)新發(fā)皮疹，與原皮疹相似，加用地塞米松5mgqd，治療3d皮疹未再進展，體溫降至正常，地塞米松治療1周停用。2014-08-07復(fù)查骨髓象示原粒占18%，2014-08-08給予MEA方案（米托蒽醌10mgd1-3，依托泊苷100mgd1-4，阿糖胞苷200mgd1-5）。

2014-09-05骨髓象：骨髓增生活躍，原始粒細胞占40%，2個療程均未達緩解。且面部及頸部皮疹增加，部分皮疹周圍可見水皰，再次加用地塞米松5mgqd治療，面部加用2%硼酸冷敷，治療后皮疹好轉(zhuǎn)。2014-09-15起給予IA（去甲氧柔紅霉素10mgd1-3，阿糖胞苷500mgd1-5）方案化療。2014-10-10骨髓象：增生活躍，原始粒細胞占59%。皮疹再次增多，2014-11-07給予（環(huán)磷酰胺200mgd1-7，阿柔比星20mgd1-4，阿糖胞苷20mgq12hd1-14）化療，化療后皮疹未進展。2014-12-01血常規(guī)：WBC11.03×109/L，Hb53.5g/L，PLT5.4×109/L，MO%82.05%；患者放棄進一步治療，自動出院，2015年1月于家中死亡。

2討論

Sweet綜合征病因不清，可能與感染、藥物及腫瘤等因素有關(guān)。臨床分為三型：經(jīng)典型、腫瘤相關(guān)型、藥物誘導(dǎo)型。研究發(fā)現(xiàn)，20%Sweet綜合征與惡性腫瘤相關(guān)，其中血液系統(tǒng)疾病占85%，實體瘤占15%。在血液系統(tǒng)疾病中，可見于急性髓系白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征（MDS）、慢性粒細胞白血病，而骨髓纖維化、慢性淋巴細胞白血病、骨髓瘤及真性紅細胞增多癥較少見。實體瘤中，可見于胃腸腫瘤、泌尿生殖系惡性腫瘤和乳癌等。

Sweet綜合征主要表現(xiàn)為突發(fā)痛性紅斑或結(jié)節(jié)，主要在面部、頸部和上肢，伴有發(fā)熱和中性粒細胞增多等。Sweet綜合征的診斷標準包括2個主要標準和5個次要標準。2個主要標準：（1）特征性的皮膚損害，突發(fā)性痛性紅斑或紫紅色的結(jié)節(jié)、斑塊。（2）真皮內(nèi)明顯中性粒細胞浸潤，而無白細胞破碎性血管炎。5個次要標準：（1）發(fā)熱或感染史；（2）伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎或潛在惡性疾病；（3）白細胞升高；（4）激素治療有效而抗生素?zé)o效；（5）血沉增快。符合2項主要標準并至少有2項次要標準方可診斷。Sweet綜合征皮膚表現(xiàn)需與感染、腫瘤、自身免疫病、反應(yīng)性紅斑、血管炎及藥疹等相關(guān)的皮膚表現(xiàn)相鑒別。白血病皮膚改變與Sweet綜合征的真皮改變相似，但是浸潤的細胞多為惡性未成熟的粒細胞。本文患者診斷AML-M2明確，為血液系統(tǒng)惡性疾病，同時有發(fā)熱，結(jié)合皮膚皮疹特點、激素治療有效及活檢結(jié)果等符合以上Sweet綜合征診斷標準。

血液病合并Sweet綜合征的發(fā)病機制尚不清楚，研究認為，本病與粒細胞集落刺激因子（G-CSF）、白細胞介素（IL-1、6、8）、染色體異常（常見3q染色體的倒置、置換或缺失等）、免疫因素等因素有關(guān)。Sweet綜合征除皮疹外，常伴有關(guān)節(jié)炎、肌痛等表現(xiàn)，結(jié)合皮損組織學(xué)特點及對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)迅速均支持本病與抗原抗體復(fù)合物介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。對于血液病合并Sweet綜合征的治療，一般在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上首選糖皮質(zhì)激素，本例患者在化療基礎(chǔ)上給予糖皮質(zhì)激素的治療，治療后發(fā)熱及皮膚皮疹均好轉(zhuǎn)。Sweet綜合征可在血液病前、后或同時發(fā)生。國內(nèi)報道的11例MDS合并Sweet綜合征，1例Sweet綜合征先于MDS出現(xiàn)，3例Sweet綜合征在MDS后，7例Sweet綜合征與MDS同時發(fā)生。其中4例轉(zhuǎn)化為急性白血病，4例由MDS-RA轉(zhuǎn)化為MDS-RAEB。王加菊等報道的1例慢性粒-單核細胞白血病患者合并Sweet綜合征3個月后進展為急性單核細胞白血病。本例患者診斷AML-M2，經(jīng)標準方案治療2個療程未緩解，為難治性白血病，后再給予2個療程化療仍未緩解，最終病情進展死亡，以上均提示合并Sweet綜合征可能意味著不利預(yù)后，需提高警惕。

作者：譚莉莉 李艷萌 尚曉燕 郭慧梅 曹夢媛 單位：河北大學(xué)附屬醫(yī)院貴賓病房 河北大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 河北大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科