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［摘要］目的探索四周型神經(jīng)纖維瘤病患者的整形外科治療原則及方法。方法回顧性分析1981~2005年我科收治的46例四周型神經(jīng)纖維瘤病的臨床資料。結(jié)果腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴(kuò)大切除3例。其中10例原位縫合，14例皮片移植，7例瘤體表面皮片回植，11例鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移，4例擴(kuò)張皮瓣轉(zhuǎn)移。獲隨訪30例（1～3年），5例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例行第二次手術(shù)，2例先后行3次手術(shù)，最終效果良好。結(jié)論四周型神經(jīng)纖維瘤病采用整形外科方法切除及修復(fù)創(chuàng)面具有切除較徹底、修復(fù)塑形好的優(yōu)點(diǎn)。

［］四周型神經(jīng)纖維瘤病；整形外科；切除；修復(fù)

四周型神經(jīng)纖維瘤病也稱VonRecklinghausen病，屬Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤是一種生長(zhǎng)在皮膚和皮下的良性腫瘤，起源于神經(jīng)主干或神經(jīng)末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞或神經(jīng)束膜細(xì)胞。可發(fā)生在神經(jīng)束膜或神經(jīng)干的任何部位，當(dāng)累及其他系統(tǒng)，如皮膚、骨關(guān)節(jié)、內(nèi)分泌，并發(fā)全身癥狀時(shí)則稱神經(jīng)纖維瘤病［1］。神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，可以分為中樞型、四周型、內(nèi)臟型、不完全型。四周型最常見(占90%)，表現(xiàn)為多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)瘤，也可伴有皮膚色素改變及肢體畸形［2］。我科自1981～2005年收治四周型神經(jīng)纖維瘤病患者46例，取得較好治療效果，現(xiàn)將資料報(bào)告如下。

1資料和方法

1.1一般資料本組共46例，其中男25例，女21例。年齡8～55歲，中位年齡26歲，其中8～12歲

少年兒童6例。病程范圍6個(gè)月～20年，3年以上16例。腫瘤位于頭面部24例，四肢15例，軀干7例。腫瘤面積18～1600cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱側(cè)彎1例，肘膝外翻1例，瘤體內(nèi)繼發(fā)血腫2例，腫瘤惡變3例，有家族史19例。

1.2治療方法

1.2.1麻醉方法本組采用全身麻醉20例，控制性降壓麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂叢阻滯4例，其余均采用局部浸潤(rùn)麻醉。腫瘤位于胸腹、頭頸、背部者，可選用全身麻醉或控制性降壓麻醉；位于下肢者，選用硬膜外麻醉；位于上肢者，選用臂叢阻滯麻醉；如瘤體不大可采用局部浸潤(rùn)麻醉，但應(yīng)注重利多卡因的平安劑量，以免局麻藥物中毒。

1.2.2手術(shù)切除完整徹底地切除瘤體是治療的關(guān)鍵，但病變常系多發(fā)、散在分布，波及身體許多部位，并常侵犯深部組織，無(wú)明顯清楚界限，或由于體積巨大，通常難以一一切除或完整切除。應(yīng)根據(jù)具體情況擬定手術(shù)方案摘要：（1）如瘤體較小、局限，在皮下和深筋膜之間生長(zhǎng)者可沿腫瘤囊外分離邊緣整塊切除腫瘤，切口按整形外科原則，采用梭形切口，長(zhǎng)度等于腫瘤長(zhǎng)度，術(shù)中可根據(jù)需要適當(dāng)延長(zhǎng)。（2）對(duì)于部位深、侵犯重要組織部位的腫瘤可大部切除；如瘤體巨大，位于軀干、四肢、眼瞼等部位，呈軟疣狀下垂，無(wú)法完全切除，證實(shí)無(wú)惡變者，則可做姑息性減癥切除，以改善外形，減少瘤體體積。（3）對(duì)于叢狀生長(zhǎng)的神經(jīng)纖維瘤，因其往往浸潤(rùn)至四周正常組織，邊界不清楚，僅做邊緣切除不能徹底切除腫瘤，應(yīng)擴(kuò)大切除；發(fā)現(xiàn)有惡變傾向者也應(yīng)擴(kuò)大切除。我們主張切除四周緊鄰的正常組織1～2cm。本組中腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴(kuò)大切除3例。

1.2.3修復(fù)方法瘤體切除后遺留創(chuàng)面的修復(fù)覆蓋是手術(shù)的另一個(gè)難題摘要：（1）直接原位縫合摘要：如遺留創(chuàng)面不大，皮膚條件好，一般可直接或?qū)蓚?cè)創(chuàng)緣稍加游離后縫合。本組共10例。（2）全厚皮片移植摘要：較大的瘤體切除后難以直接縫合，創(chuàng)面表淺，無(wú)神經(jīng)、血管外露者，可采用全厚皮片移植修復(fù)缺損，供皮區(qū)多選在下腹部。本組共14例。（3）瘤體表面皮片回植摘要：巨大的神經(jīng)纖維瘤切除后，若瘤體表面皮膚正常或僅有輕度色素沉著，可將其表面皮膚反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆蓋創(chuàng)面。既克服了皮源不足，又避免另?yè)窆┢^(qū)。本組共7例。（4）鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移摘要：頭面部的瘤體切除，或瘤體切除后創(chuàng)面位于關(guān)節(jié)活動(dòng)部位，或伴有深部組織外露，為達(dá)到更好的外形及功能改善，可根據(jù)局部條件，設(shè)計(jì)皮瓣予以修復(fù)。本組共11例，其中滑行、旋轉(zhuǎn)皮瓣7例，軸型皮瓣4例。（5）擴(kuò)張皮瓣轉(zhuǎn)移摘要：主要應(yīng)用于頭皮巨大神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)分兩期進(jìn)行摘要：Ⅰ期自瘤體和正常頭皮交界處切開達(dá)帽狀腱膜下，在正常頭皮下潛行游離，將相應(yīng)外形、大小適當(dāng)?shù)臄U(kuò)張器置入帽狀腱膜下，根據(jù)需要可同時(shí)置入1～3個(gè)，術(shù)后1周可開始注入無(wú)菌生理鹽水，皮瓣擴(kuò)張一般需1～3個(gè)月；Ⅱ期手術(shù)首先取出擴(kuò)張器，繼而行瘤體切除，用擴(kuò)張的皮瓣修復(fù)缺損。本組共4例。

1.2.4激光治療對(duì)于其他部位散在較小的皮膚神經(jīng)纖維瘤結(jié)節(jié)，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可見20余個(gè)豌豆至拇指頭大小的柔軟小結(jié)節(jié)。常規(guī)消毒、局麻后，左手持齒鑷提起瘤體（直徑1～2cm），右手持探頭將光束對(duì)準(zhǔn)瘤體基底部完成切除；直徑小于1cm的直接用激光束氣化組織，直到瘤體消失，再把表面燒灼一次形成鍋底狀。激光凝固封閉細(xì)小血管，術(shù)中無(wú)出血，手術(shù)時(shí)間短，切口無(wú)需縫合。但激光治療只適合瘤體直徑＜2cm者，過(guò)大易致增生性瘢痕。

2結(jié)果

本組46例，除有2例旋轉(zhuǎn)皮瓣尖端部分壞死外，其余均存活良好。30例獲隨訪，時(shí)間1～3年，外形均明顯改善，無(wú)并發(fā)癥，效果滿足。5例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例行第2次手術(shù)，2例先后行3次手術(shù)，最終效果良好。

3討論

3.1臨床特征四周型神經(jīng)纖維瘤病較為少見，但又是神經(jīng)遺傳病中相對(duì)常見的常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率為1/3000，男女無(wú)差異［3］。常見癥狀為發(fā)生于皮膚及皮下的多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤或纖維性軟瘤，分布于軀干、四肢和面部，呈孤立結(jié)節(jié)狀或串珠狀生長(zhǎng)，大小不等，腫瘤較大時(shí)因重力功能而下垂呈“囊袋”狀。叢狀神經(jīng)纖維瘤常伴有皮膚和皮下組織的過(guò)度增生，引起面頸部或一個(gè)肢體的彌漫性肥大，質(zhì)軟，有彈性，可移動(dòng)，又稱橡皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。90%以上的病例表現(xiàn)為多發(fā)性，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，多者可達(dá)數(shù)百個(gè)以上，病變累及范圍廣泛，且具有隨年齡增加而增大的傾向，青春期和妊娠期可加速發(fā)展［4~7］。牛奶咖啡色斑為本病的另一個(gè)重要體征，約40%～50%的病人于出生時(shí)即存在，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸變大，顏色變深且數(shù)目增多，以非暴露部位多見，其大小不一，邊界清楚，多呈卵圓或其他外形，不突出皮膚，色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個(gè)或多個(gè)色素斑，但如超過(guò)6個(gè)，其中有的直徑＞1.5cm時(shí)則應(yīng)考慮本病的可能性［8，9］。除了皮膚表現(xiàn)外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤及畸形，某些器官的巨大發(fā)育(如巨闌尾畸形、巨指等)。短期內(nèi)如瘤體迅速增大，局部疼痛，排除瘤體血管破裂，血腫形成后，應(yīng)考慮惡變可能，如腫塊固定，需高度懷疑，本病惡變率為7%［10］。

3.2整形外科治療原則目前尚無(wú)一種有效的療法能夠預(yù)防或逆轉(zhuǎn)此病的特征性病變，治療以外科切除為主。手術(shù)是十分棘手的新問(wèn)題，巨大軟組織腫塊的平安切除和良好的體表輪廓和質(zhì)地修復(fù)是關(guān)鍵。原則上應(yīng)徹底或盡可能徹底切除腫瘤組織，應(yīng)根據(jù)患者神經(jīng)纖維瘤的不同部位、類型選擇不同的術(shù)式切除腫瘤，如有神經(jīng)纖維穿入，應(yīng)盡可能將其從腫瘤內(nèi)剝離出來(lái)，予以保留；切除后再進(jìn)行皮膚缺損的修復(fù)或體表輪廓的整形和再造。如腫瘤過(guò)大，妨礙肢體功能或面部腫瘤影響容貌，或有壓迫癥狀時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)切除。若要等腫瘤長(zhǎng)得很大，嚴(yán)重累及神經(jīng)主干時(shí)手術(shù)則必將引起神經(jīng)功能障礙，或因腫瘤太大而難以做到徹底切除。若腫瘤生長(zhǎng)迅速并有劇痛時(shí)，應(yīng)及時(shí)切除，以防惡變。

3.3術(shù)中止血辦法由于腫瘤組織脆嫩，腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌，瘤體內(nèi)常形成血管竇，且竇腔壁薄、彈性差，手術(shù)出血常難以控制。以下辦法有利于止血摘要：（1）降壓麻醉有利于減少術(shù)中出血，一般控制收縮壓不低于80mmHg或維持平均動(dòng)脈壓在50～65mmHg，或以降低基礎(chǔ)血壓的30%為標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)術(shù)中出血情況進(jìn)行適當(dāng)調(diào)節(jié)，時(shí)間以30～45min為宜［11］。(2)腫瘤位于四肢者可用止血帶，頭頸部者可先結(jié)扎頸外動(dòng)脈或行頸外動(dòng)脈栓塞術(shù)。(3)在距腫瘤外圍5mm處用7號(hào)絲線環(huán)扎瘤體蒂部，兩針縫線之間相互交叉，可阻斷腫瘤和四周組織的血液供給。（4）手術(shù)過(guò)程中邊切邊止血是有效的方法，采取長(zhǎng)皮膚切口，短距離推進(jìn)，切開皮膚后整片壓迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進(jìn)行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，一邊切除一邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數(shù)針，以免傷口縫合后內(nèi)出血。（5）組織脆難縫合、難結(jié)扎可采用電刀剝離，邊切邊凝，亦能減少出血。（6）如創(chuàng)面滲血較多，難以控制，可做創(chuàng)面加壓包扎，2～4天后行Ⅱ期手術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。（7）術(shù)前可做動(dòng)脈造影，了解腫瘤的血供情況，慎重考慮是否行暫時(shí)性血管栓塞或局部凝血術(shù)。

3.4巨大頭皮神經(jīng)纖維瘤病的處理對(duì)于巨大的頭皮神經(jīng)纖維瘤病，臨床上處理起來(lái)較為棘手，切除瘤體后，頭皮組織缺損面積較大，常伴有顱骨外露，植皮或皮瓣修復(fù)常難以取得滿足效果，經(jīng)常造成頭皮毛發(fā)大片缺失，影響美容。我們采用預(yù)置擴(kuò)張器，Ⅱ期手術(shù)切除病灶并修復(fù)缺損。本法無(wú)需供皮區(qū)，避免瘢痕生成。本組共4例，經(jīng)驗(yàn)證實(shí)，頭皮血運(yùn)豐富、皮膚厚、韌性強(qiáng)，采用擴(kuò)張器皮瓣，修復(fù)缺損后頭發(fā)生長(zhǎng)近于正常，容貌不受影響。頭皮擴(kuò)張過(guò)程中應(yīng)注重摘要：（1）置入前檢查擴(kuò)張器是否漏水，注水壺是否通暢，以防擴(kuò)張器及注射壺漏液或閥門阻塞。（2）術(shù)中徹底止血，以防擴(kuò)張器置入后形成血腫，必要時(shí)切口放置引流片，適當(dāng)加壓包扎，以減少腔內(nèi)積血。（3）擴(kuò)張器應(yīng)放置在正常皮膚下，避免放置在切口瘢痕處，以防切口裂開至擴(kuò)張器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到稍微脹痛，頂部略顯蒼白為度，以免擴(kuò)張頭皮瓣缺血壞死。（5）擴(kuò)張頭皮瓣仍有部分回縮，故總擴(kuò)張量以超過(guò)缺損區(qū)20%～30%為準(zhǔn)，以防皮瓣回縮，從而避免缺損切口張力大，引起感染、壞死或擴(kuò)張器外露。

3.5皮膚色質(zhì)和面部輪廓的整形面部神經(jīng)纖維瘤造成色素沉著，皮膚質(zhì)感的改變，皮膚及皮下組織腫塊，使面部輪廓失去正常形態(tài)。整形外科治療包括皮膚色質(zhì)和面部輪廓的整形。沒有侵及整個(gè)面部的神經(jīng)纖維瘤，造成的畸形主要原因是面部組織松弛，面部輪廓形態(tài)的臃腫下垂，類似象皮腫，皮膚色素改變較輕，可進(jìn)行腫瘤全部或部分切除，同時(shí)進(jìn)行面部松弛皮膚提緊。腫瘤表淺僅有皮膚色澤改變，可部分試用激光、化學(xué)剝脫或皮膚磨削術(shù)，可取得一定的療效。面部巨大神經(jīng)纖維瘤切除前應(yīng)對(duì)腫瘤組織進(jìn)行超聲波或核磁共振的檢查，對(duì)了解腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)有所幫助，非凡是伴有搏動(dòng)性的面部神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)類似于面部高流量血管畸形、動(dòng)靜脈瘺的切除手術(shù)，術(shù)前應(yīng)有充分的預(yù)備。