本站小編為你精心準備了胎兒篩查先天性肺腺瘤樣畸形案例參考范文，愿這些范文能點燃您思維的火花，激發(fā)您的寫作靈感。歡迎深入閱讀并收藏。

摘要：目的探討先天性肺腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM）的臨床病理特點、診斷與鑒別診斷、治療與預后。方法分析8例CCAM的臨床特征、大體表現、組織學形態(tài)。結果均在胎兒篩查期間彩超發(fā)現CAMM，其中男性2例，女性6例。8例均為單側肺病變，未見雙側病變，其中左肺3例，右肺5例，均伴有縱膈、心臟移位，對側肺不同程度受壓縮。肺組織部分區(qū)域細支氣管發(fā)育畸形伴囊性擴張，囊壁被覆立方上皮及少量纖毛柱狀上皮，囊壁缺乏平滑肌、軟骨、黏液腺體成分，周圍肺呈囊性擴張。根據Stocke的CCAM分型方法，Ⅰ型5例，Ⅱ型3例。結論CCAM是罕見的支氣管發(fā)育畸形，發(fā)病機制不清，目前主要根據Stocke的CCAM分型方法進行診斷，主要與胸膜肺母細胞瘤Ⅰ型鑒別，產時子宮外處理技術可能會成為主要治療手段。

關鍵詞：先天性肺腺瘤樣畸形；Stocke分型；產時子宮外處理技術

先天性肺腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenoma－toidmalformationoflung，CCAM）是罕見的支氣管發(fā)育畸形，一般在胎兒時或出生后2年內發(fā)現［1］。近期廈門市婦幼保健院病理科收集8例CCAM尸檢病例，回顧臨床及病理資料，現對CCAM的病理表現、發(fā)病機制、鑒別診斷及目前治療方法探討如下。

1材料與方法

1．1一般資料

廈門市婦幼保健院病理科近期收集8例胎兒CAMM，胎齡（20±5）周。8例均在胎兒篩查期間彩超發(fā)現CAMM，胎兒母親要求終止妊娠，送檢胎兒到我科進行尸檢，其中男性2例，女性6例。8例均為單側肺病變，未見雙側病變，其中左肺3例，右肺5例，均伴有縱膈、心臟移位，對側肺不同程度受壓縮（圖1～2）。

1．2方法

病理切片制作：取材于4％中性甲醛固定12h，經脫水、透明、浸蠟、包埋、切片及HE染色，由2名高級職稱的病理醫(yī)生在顯微鏡下觀察診斷。

1．3CCAM病理分型方法

STOCKER［2］根據囊腔的大小與鏡下特點將CCAM分為5型：0型：囊腔最大徑0．5cm，為支氣管樣結構，囊壁含軟骨、平滑肌和腺體，管腔內襯覆假復層纖毛柱狀上皮、高柱狀上皮、黏液細胞，該型最少見；Ⅰ型：由單個或多個囊組成，囊腔最大徑可達1cm，囊呈背靠背生長，管壁含平滑肌、纖維、散在孤立的軟骨板，囊腔內襯覆假復層纖毛柱狀上皮、高柱狀上皮、33％的病變有黏液細胞，此型最多見；Ⅱ型：整個病變由擴張的支氣管樣結構組成，囊腔直徑一般1～2．0cm，囊呈背靠背生長，管壁無軟骨，間見少量肺泡管結構，5％的病變囊壁內見橫紋肌，囊腔內襯覆纖毛柱狀上皮、低柱狀上皮，此型發(fā)病率僅次于Ⅰ型；Ⅲ型：肉眼為實性，在鏡下才可見到病變?yōu)槲⒛一蛘邚澢南俟軤罱Y構組成，表現為腺泡樣或類腺瘤樣的病變，囊腔直徑一般＜0．5cm，囊腔內襯覆立方、低柱狀上皮，壁間無軟骨和復層肌纖維；Ⅳ型：病變?yōu)楸”诘拇竽遥仪恢睆?cm，囊內壁襯覆肺泡上皮和低柱狀上皮。

2結果

2．1巨檢

8例均為單側全肺受累及，大小3．5cm×3cm×3cm～5cm×4．5cm×4cm，其中3例切面未見明顯囊性改變，切面灰白、淡棕實性質軟，5例可見囊性改變，實性區(qū)灰白、淡棕實性質軟，囊性區(qū)囊腔直徑0．5～2cm，囊腔含少量淡紅色液體，囊壁光滑，菲薄。

2．2鏡檢

肺組織部分區(qū)域細支氣管發(fā)育畸形伴囊性擴張，囊壁被覆立方上皮及少量纖毛柱狀上皮，囊壁缺乏平滑肌、軟骨、黏液腺體成分，周圍肺呈囊性擴張。根據STOCKE的CCAM分型方法，Ⅰ型5例，Ⅱ型3例（圖3）。

3討論

CCAM是一種錯構瘤樣病變，以肺組織多囊樣增生和終末支氣管異常發(fā)育為特征，從而引起一系列病理、生理變化的先天性疾病。CCAM的發(fā)病機制目前認為有3種：其一，支氣管閉鎖學說，認為是支氣管閉鎖導致支氣管過度增生，并推測CCAM是肺發(fā)育過程中細胞增生和凋亡的結果［2］。其二，生長因子學說，認為神經膠質細胞衍生營養(yǎng)因子（GDNF）、VEGF／VEGFR2以及其它生長因子如FDF、血小板源性生長因子BB等與CCAM的產生有關［3］。其三，遺傳因素，主要包括HOXB5、CyclinD1、PCNA、CC10等的過度表達及FABP－7的抑制性表達，以上基因的表達或抑制均與肺組織過度增生相關［4－5］。CCAM發(fā)生于胚胎7～10周，隨著國內產前篩查的推廣，CCAM可在孕18～22周經產前超聲發(fā)現。超聲方法具有無創(chuàng)、簡單、方便、花費少等優(yōu)點，但受操作者主觀影響大，且易受胎兒體位、肋骨影響，尤其是微囊性，表現為邊界不清的回聲略高區(qū)［6］。近年來，MRI在胎兒產前診斷中的應用越來越廣泛，MRI不僅具有較高的軟組織分辨率，還能夠進行多平面、大視野成像，在顯示病灶的同時能夠觀察周圍器官的情況，提供豐富、全面的診斷信息［7］。病理鏡下表現是診斷CCAM的金標準，主要根據STOCKER提出的診斷標準［8］。在CCAM鑒別診斷方面，主要與胸膜肺母細胞瘤I型、肺隔離癥、支氣管源性囊腫相鑒別：①胸膜肺母細胞瘤Ⅰ型：好發(fā)于嬰幼兒的罕見惡性腫瘤，為肺的囊性病變，囊內壁被覆呼吸上皮，上皮下為密集的原始間葉惡性細胞，似葡萄狀肉瘤生發(fā)層細胞，灶性區(qū)域可見小細胞橫紋肌母細胞分化［9］；②肺隔離癥：其鏡下所見與CCAM較相似，但葉外型肺隔離癥在肺葉外，而CCAM位于肺葉內；葉內型肺隔離癥雖然與支氣管不相通，但是由單獨的系統(tǒng)動脈供血，影像學檢查時即可發(fā)現［10］；③支氣管源性囊腫：多為單囊，壁間有透明軟骨、黏液腺體及平滑肌，CCAM常為多囊且缺乏軟骨。目前治療CCAM首選方法是出生后肺病灶切除，無癥狀患兒可選擇出生3～6個月后手術，如果有癥狀時應立即手術；手術方式可以選擇開胸切除或胸腔鏡手術切除；手術范圍可根據CCAM的累及范圍，選擇肺段切除、肺葉切除、全肺切除［11］。母胎醫(yī)學的發(fā)展使得胎兒期治療CCAM成為可能，主要治療方法包括激素治療、簡單的羊水穿刺術、胸腔羊膜囊分流穿刺術、產時子宮外處理技術（EXIT）及開放性胎兒手術［12］。

參考文獻：

［7］沈敏，江魁明，譚昱，等．胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的MRI診斷［J］．中國臨床醫(yī)學影像雜志2016，27（7）：502－505．

［8］陳祎，張赟，曹穎，等．先天性肺囊性腺瘤樣畸形3例及文獻復習［J］．醫(yī)藥前沿，2018，8（7）：267－269．

［9］徐升，劉光，王瑾，等．嬰兒胸膜肺母細胞瘤臨床病理觀察［J］．診斷病例學雜志，2012，19（1）：19－22．

［10］孫勤學，陳振東，周瑩艷，等．27例肺隔離癥的影像學診斷分析［J］．中國現代醫(yī)生，2017，55（14）：106－108．

［12］孫瑜．胎兒先天性肺囊腺瘤的篩查與診治［J］．中華圍產醫(yī)學雜志，2013，16（9）：532－534．

作者：何澤生 楊毅斌 鄭良楷 孔令員 單位：廈門市婦幼保健院病理科